Hemoglobinas (Electroforesis), Sangre Total

Orpha

CIE-10

CUPS

447
D59.5
906809

Patología

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Manejo y tratamiento

  • Hasta el 2007, el tratamiento era principalmente sintomático:
  • Transfusiones
  • Uso de anticoagulantes
  • Tratamiento de aplasia asociada
  • En junio de 2007, el anticuerpo monoclonal Eculizumab recibió la designación de medicamento huérfano en Europa para el tratamiento de la enfermedad:
  • Reduce significativamente:
  • La hemólisisLa necesidad de transfusiones
  • La fatigaLa incidencia de trombosis
  • El riesgo de insuficiencia renal
  • Mejora la supervivencia de los pacientes
  • El trasplante de médula ósea puede ser curativo, pero sólo está indicado en los casos de aplasia medular grave asociada, debido a las potenciales graves complicaciones de esta técnica.
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Muestra

Tomar en dos tubos sangre total EDTA

Condiciones de la muestra

• Enviar en tubo primario• Libre de hemólisis y coágulos

Tipo de muestra

Sangre total EDTA

Estabilidad

Refrigerada 5 días

Días hábiles

12 días

Días de procesos

Lunes a Domingo

En qué se basa la prueba

La sangre normal del adulto tiene tres clases de hemoglobina, un 97% corresponde a la HbA, 2% a la HbA2 y 1% a la hemoglobina fetal HbF. Esta última predomina en el feto desde el inicio del tercer trimestre y hasta el noveno mes, y tiene como función, facilitar el transporte de oxígeno a través de la placenta. El niño al nacer tiene un 50% de HbF y gradualmente su nivel va descendiendo hasta tener un 5% a los cinco meses y un 2% a los dos años. La electroforesis de hemoglobina capilar a diferencia de otros métodos identifica, separa y cuantifica la hemoglobina A (HbA) y hemoglobina F (HbF) y la hemoglobina A2 (HbA2), importantes para el diagnóstico de talasemias. En los casos de hemoglobinopatías estructurales, puede separar la hemoglobina C (HbC) y hemoglobina E (HbE) de la HbA2. La prueba es de utilidad para identificar hemoglobinopatías, siendo las de mayor importancia clínica y mayor frecuencia la HbS y la HbC y, las talasemias α y β, que debido a mutaciones genéticas, presentan niveles reducidos en la síntesis de las cadenas de la Hb.

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