En la actualidad, no se dispone de una cura para la enfermedad de Wilson.
El objetivo principal del tratamiento consiste en establecer un balance negativo de cobre basado en la administración crónica de agentes quelantes (D-penicilamina, sales de trientina) o de sales de zinc.
El tratamiento contribuye a mejorar las manifestaciones de la enfermedad a largo plazo, y su eficacia depende de la estricta adherencia al mismo durante toda la vida.
La restricción de alimentos ricos en cobre puede resultar beneficiosa.
El trasplante de hígado es la terapia de elección en los casos de insuficiencia hepática aguda con encefalopatía o cirrosis descompensada a pesar del tratamiento farmacológico.