Trombocitopenia inmune (primaria) (PTI)
Orpha
CIE-10
CIE-11
3002
D69.3
3B64.10
Epidemiología
- En Europa, la incidencia anual de TPI es de 1/25.600-37.000, con una relación mujeres:hombres de 1,3:1.
- La distribución bimodal en varones muestra dos picos de incidencia en menores de 18 años y en mayores de 60 años.
Descripción clínica
- La TPI supone un riesgo de hemorragia.
- La hemorragia muco-cutánea con púrpura es la manifestación clínica más frecuente.
- La hemorragia visceral grave se presenta principalmente cuando el recuento de plaquetas es inferior a 10 x 10^9/L.
- La TPI se clasifica según su duración en dos grupos: de reciente diagnóstico, persistente y crónica.
- La persistencia o cronicidad ocurre en el 30% de los niños y en el 70% de los adultos, aproximadamente.
Etiología
- La etiología es aún desconocida.
- La destrucción de plaquetas mediada por autoanticuerpos está asociada tanto con la producción de plaquetas defectuosas como con efectos mediados por células T.
Métodos diagnósticos
- Es un diagnóstico de presunción.
- Una respuesta positiva al tratamiento con IgIV y/o esteroides, respalda el diagnóstico.
- El aspirado de MO está indicado principalmente en pacientes mayores de 60 años, cuando presentan alteraciones de otras células sanguíneas, cuando la trombocitopenia es refractaria al tratamiento de primera línea, o cuando se sospecha la existencia de un SMD.
Diagnóstico diferencial
- Debe incluir otras posibles causas de TPI secundaria, enfermedades autoinmunes, infección por VIH y hepatitis C.
- En pacientes adultos de edad avanzada, debe descartarse el SMD y, en niños, las trombocitopenias hereditarias.
Diagnóstico prenatal
Hallazgos Genéticos
Manejo y Tratamiento
- La estrategia terapéutica debe adaptarse a la gravedad de la enfermedad y a la edad del paciente.
- Los corticoides son el tratamiento estándar de primera línea.
- El uso de IgIV debe reservarse para pacientes con hemorragia grave que no responden a los corticoides.
Pronóstico
- Por lo general, la tasa de mortalidad es inferior al 2%.
- Sin embargo, puede exceder al 10% en el escaso porcentaje de pacientes refractarios a los tratamientos de primera y segunda línea (incluida la esplenectomía).
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